brain & Neurosurgical
Conditions

血管芽腫とは
血管芽腫は、血管の豊富な良性腫瘍で、脳腫瘍の中ではまれなタイプです。特に小脳・脳幹・脊髄に発生することが多く、ゆっくりと成長します。　多くは単発で発生しますが、場合によっては遺伝性疾患に関連して複数生じることもあります。

症状
腫瘍の大きさや部位によって症状は異なります。
・小脳：ふらつき、歩行障害、めまい、吐き気
・脳幹：手足の麻痺やしびれ、嚥下障害
・脊髄：四肢のしびれ、筋力低下、感覚障害　また、嚢胞（水の袋）を伴うこともあり、腫瘍より嚢胞が症状の原因となることもあります。

診断
MRI検査がもっとも有用で、腫瘍の特徴的な造影所見や嚢胞の有無を確認できます。
必要に応じてCTや脊髄造影も行います。

治療
血管芽腫は良性ですが、増大により症状が悪化するため、外科的切除が基本的な治療です。
出血しやすいため、手術には高度な技術が求められます。
完全に摘出できれば再発は少なく、良好な経過が期待できます。
放射線治療は通常は効果が限定的で、手術が困難な場合に検討されます。
　
フォン・ヒッペル・リンドウ病（VHL病）との関係
血管芽腫は、フォン・ヒッペル・リンドウ病（VHL病）と呼ばれる遺伝性疾患に関連して発生することがあります。VHL病では、
・脳や脊髄の血管芽腫
・網膜の血管腫
・腎臓の腫瘍（腎細胞がん）
・膵臓や副腎の腫瘍　などが生じることがあります。
そのため、血管芽腫が複数ある場合や若年で発症した場合には、VHL病を念頭に置いて全身の精査が必要になります。

当科の取り組み
当科では、小脳・脳幹・脊髄の血管芽腫に対して安全な摘出手術を行うとともに、必要に応じて遺伝子検査や関連臓器の精査を行う専門診療科と連携しています。